ምርቶች

በሜፕል ሽሮፕ የሽንት በሽታ (MSUD)፣ የቅርንጫፍ ሰንሰለት L-amino (BCAA) እና 2-oxo acids (BCOA) በዘር የሚተላለፍ የቅርንጫፍ ሰንሰለት 2-oxo acid dehydrogenase ውስብስብ እንቅስቃሴ እጥረት የተነሳ በሰውነት ፈሳሾች ውስጥ ይከማቻሉ።በ MSUD ውስጥ, የቅርንጫፍ-ሰንሰለት ውህዶች የሽንት መወገድን አስፈላጊነት በተመለከተ ትንሽ መረጃ የለም.የሌኪን ፣ ቫሊን ፣ ኢሶሌሉሲን እና አሎሶሉሲን እና ተዛማጅ 2-oxo አሲዶች 4-ሜቲኤል-2-oxopentanoate (ኪአይሲ) ፣ 3-ሜቲኤል-2-oxobutanoate (KIV) ፣ (ኤስ) - (S-) የኩላሊት ክሊራንስን መርምረናል። KMV) እና (R) -3-ሜቲኤል-2-oxopentanoate (R-KMV)፣ ከ10 ክላሲካል MSUD በሽተኞች የፕላዝማ እና የሽንት ናሙናዎችን (n = 63) በመጠቀም።የነጻ BCAA ክፍልፋይ የኩላሊት መውጣት በተለመደው ክልል (<0.5%) እና ከፕላዝማ ውህዶች ነጻ የሆነ ነው።የታሰረ (N-acylated) BCAA መውጣት የተለመደ ነበር እና በ BCAA ፕላዝማ ክምችት ላይ በእጅጉ የተመካ አይደለም።የ BCOA ክፍልፋይ የኩላሊት መውጣት በቅደም ተከተል KIC << KIV < R-KMV< ወይም = S-KMV (ክልል (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- ነበር. KMV 0.1-35.9), ከ KIC ፕላዝማ ክምችት ጋር በእጅጉ የተቆራኘ እና በአጠቃላይ ከተዛማጅ BCAA ከፍ ያለ ነው.ውጤቶቹ እንደሚያሳዩት የነጻ BCAA የኩላሊት መውጣት እና እንዲሁም አሲሊላይድ ተዋጽኦዎች እዚህ ግባ የማይባሉ ናቸው።የ BCOA የኩላሊት መውጣት ግን በተወሰነ ደረጃ የ BCAA ክምችት መጨመርን ይከላከላል እና በ MSUD ውስጥ አጠቃላይ የ BCAA ገንዳዎችን ለመቀነስ አስተዋፅኦ ያደርጋል።